Distrofia parenchimale. Anatomia patologica

A volte nella pratica clinica è cosìfenomeno come distrofia parenchimale. L'anatomia patologica li riferisce a disordini metabolici nelle cellule. In termini semplici, il processo di alimentazione e accumulo di sostanze utili è disturbato nel corpo, il che porta a cambiamenti morfologici (visivi). Per identificare tale patologia può essere sulla sezione o dopo una serie di test altamente specifici. Le distrofie vascolari parenchimali e stromali sono alla base di molte malattie letali.

definizione

Le distrofie parenchimali sono patologicheprocessi che portano a cambiamenti nella struttura delle cellule degli organi. Disturbi di autoregolazione cellulare con carenza di energia, fermentopatie, disturbi danculabili (sangue, linfa, interstizio, liquido intercellulare), distrofie endocrine e cerebrali sono tra i meccanismi dello sviluppo della malattia.

Esistono diversi meccanismi di distrofia:

- infiltrazione, cioè trasporto eccessivo di prodotti metabolici dal sangue nella cellula o nello spazio extracellulare, a causa di un malfunzionamento nei sistemi enzimatici del corpo;

- la decomposizione, o phanosis, è la rottura delle strutture intracellulari, che porta alla rottura del metabolismo e all'accumulo di prodotti metabolici ossidati;

- sintesi pervertita di sostanze che normalmente la cellula non riproduce;

- trasformazione dei nutrienti che entrano nella cellula per costruire un singolo tipo di prodotti finali (proteine, grassi o carboidrati).

classificazione

I patomorfologi distinguono i seguenti tipi di distrofie parenchimali:

1. A seconda dei cambiamenti morfologici:

- puramente parenchimale;

- vascolare stromale;

- misto.

2. Per tipo di sostanze accumulate:

- proteine ​​o disproteinosi;

- grasso o lipidosi;

- carboidrati;

- minerale.

3. Secondo la prevalenza del processo:

- sistema;

- locale.

4. Al momento dell'apparizione:

- acquisito;

- congenito.

Queste o altre distrofie parenchimalil'anatomia patologica determina non solo l'agente dannoso, ma anche la specificità delle cellule colpite. La transizione di una distrofia all'altra è teoricamente possibile, ma in pratica è possibile solo una patologia combinata. Le distrofie parenchimali sono l'essenza del processo che si verifica in una cellula, ma solo una parte della sindrome clinica, che copre la carenza morfologica e funzionale di un determinato organo.

Disproteinozy

Il corpo umano è costituito per la maggior parte daproteine ​​e acqua. Le molecole proteiche sono componenti di pareti cellulari, membrane mitocondriali e altri organelli, inoltre, sono in uno stato libero nel citoplasma. Di regola, questi sono enzimi.

Disproteinosi è un altro nome per questa patologia,come distrofia della proteina parenchimale. E la sua essenza è che le proteine ​​cellulari cambiano le loro proprietà, così come subiscono cambiamenti strutturali, come la denaturazione o la colliquazione. Per le distrofie parenchimali proteinacee comprendono la gocciolina ialina, la distrofia idropica, cornea e granulare. Circa i primi tre saranno scritti in maggior dettaglio, ma l'ultimo, granulare, è caratterizzato dal fatto che le cellule proteiche si accumulano nelle cellule, a causa delle quali le cellule si allungano, e il corpo aumenta, diventa sciolto, opaco. Ecco perché la distrofia granulare è anche chiamata rigonfiamento opaco. Ma gli scienziati hanno dubbi sul fatto che questa sia la distrofia parenchimale. La patologia di questo processo è tale che le strutture cellulari compensate possono essere prese come grani come risposta allo stress funzionale.

Distrofia delle goccioline ialine

Con questo tipo di distrofia, appaiono le cellulegrandi gocce ialine, che alla fine si fondono l'una con l'altra e riempiono l'intero spazio interno della cellula, spostando gli organelli o distruggendoli. Ciò porta alla perdita di funzionalità e persino alla morte cellulare. Molto spesso la malattia si verifica nel tessuto renale, meno spesso nel fegato e nel cuore.

Durante l'esame citologico dopole biopsie renali, oltre all'accumulo di ialina nei nefrociti, rivelano la distruzione di tutti gli elementi cellulari. Questo fenomeno si verifica se il paziente sviluppa insufficienza lisosomiale vacuolare, che porta ad una diminuzione del riassorbimento delle proteine ​​dall'urina primaria. Molto spesso, questa patologia si verifica nella sindrome nefrosica. Le diagnosi più frequenti di tali pazienti sono la glomerulonefrite e l'amiloidosi renale. L'aspetto dell'organo nella distrofia delle goccioline ialinee non cambia.

Nelle celle di cottura, la situazione è leggermente diversa. Durante la microscopia, i corpi di Mallory si trovano in essi, costituiti da fibrille e ialina alcolica. Il loro aspetto è associato alla malattia di Wilson-Konovalov, all'epatite alcolica e alla cirrosi biliare e indiana. L'esito di questo processo è sfavorevole: necrosi delle cellule del fegato, perdita della sua funzione.

Distrofia idropica

Questo tipo di distrofia è diversache i nuovi organelli pieni di liquido compaiano nelle cellule colpite. Molto spesso, questo fenomeno può essere visto nella pelle e nei tubuli dei reni, nelle cellule del fegato, nei muscoli e nelle ghiandole surrenali.

Microscopicamente, le cellule sono ingrandite, il loro citoplasmariempire i vacuoli con contenuti liquidi trasparenti. Il nucleo viene spostato o lisato, le strutture rimanenti vengono eliminate. In definitiva, la cellula è un "palloncino" pieno d'acqua. Pertanto, la distrofia idropica è talvolta chiamata pallone.

Macroscopicamente, gli organi sono praticamente invariati. Il meccanismo dello sviluppo di questa malattia è una violazione della pressione osmotica colloidale nella cellula e nello spazio intercellulare. Per questo motivo aumenta la permeabilità delle cellule, le loro membrane si disintegrano e le cellule muoiono. Le cause di tali cambiamenti chimici possono essere glomerulonefrite, diabete mellito, amiloidosi renale. Nel fegato, i cambiamenti cellulari sono promossi dall'epatite virale e tossica. Sulla pelle, la distrofia idropica può essere causata dal virus variola.

Questo processo patologico si conclude con necrosi focale o totale, pertanto la morfologia e la funzione degli organi si deteriorano rapidamente.

Distrofia del corno

La cheratinizzazione patologica degli organi èeccessivo accumulo della cornea negli strati superficiali della pelle, ad esempio ipercheratosi o ittiosi, nonché l'aspetto della cornea dove non dovrebbe di solito essere - sulle mucose (leucoplachia, carcinoma a cellule squamose). Questo processo può essere sia locale che totale.

Le cause di questo tipo di malattia possono essere violazioni del germoglio ectodermico nel processo di embriogenesi, alterazioni croniche dei tessuti infiammatori, infezioni virali e mancanza di vitamine.

Se il trattamento inizia immediatamente dopo la comparsa del primoi sintomi, il tessuto può ancora recuperare, ma nei casi avanzati, il recupero non è più possibile. Le aree a lungo esistenti di distrofia cornea possono trasformarsi in cancro della pelle e l'ittiosi congenita è incompatibile con la vita del feto.

Distrofie ereditarie

Distrofie parenchimali ereditariesorgere a causa di fermentopatia congenita. Queste malattie sono anche chiamate malattie da accumulo, a causa di disordini metabolici, i prodotti metabolici si accumulano nelle cellule e nei liquidi corporei, avvelenandolo. I rappresentanti più noti di questo gruppo sono la fenilchetonuria, la tirosinosi e la cistinosi.

Gli organi bersaglio per la fenilchetonuria sonosistema nervoso centrale, muscoli, pelle e liquidi (sangue, urina). I prodotti del metabolismo della tirosina si accumulano nelle cellule del fegato, dei reni e delle ossa. La cistinosi colpisce anche il fegato e i reni, ma, a parte loro, soffrono la milza, i bulbi oculari, il midollo osseo, il sistema linfatico e la pelle.

lipidosi

I lipidi sono contenuti in ogni cellula, possonoessere sia separatamente che in combinazione con proteine ​​ed essere unità strutturali della membrana cellulare, così come altre ultrastrutture. Inoltre, nel citoplasma è glicerolo e acidi grassi. Al fine di rilevarli nei tessuti, vengono utilizzati metodi speciali di fissazione e colorazione, ad esempio, nero o rosso del Sudan, acido osmico, solfato blu del Nilo. Dopo una preparazione specifica, i preparati vengono attentamente esaminati con un microscopio elettronico.

La degenerazione grassa parenchimale si manifesta inla forma di eccessivo accumulo di grasso dove dovrebbero essere, e la comparsa di lipidi dove non dovrebbero essere. Di regola, i grassi neutri si accumulano. Gli organi bersaglio sono gli stessi della distrofia proteica: cuore, reni e fegato.

Distrofia miocardica parenchimale grassainizia con l'apparizione nei miociti di piccolissime goccioline di grasso, il cosiddetto. obesità polverizzata. Se il processo non si ferma in questa fase, nel tempo le gocce si uniscono e diventano più grandi finché non occupano l'intero citoplasma. Allo stesso tempo, gli organelli si disgregano, la striatura delle fibre muscolari scompare. La malattia si manifesta localmente vicino al letto vascolare venoso.

Degenerazione grassa macroscopicamente parenchimalesi manifesta in modi diversi, tutto dipende dallo stadio del processo. All'inizio, la diagnosi può essere fatta solo al microscopio, ma col tempo il cuore cresce a causa dell'espansione delle camere, le pareti diventano sottili e flaccide, e quando si taglia il miocardio si vedono strisce gialle sporche. I patofisiologi hanno inventato il nome di questo organo: "cuore di tigre".

La distrofia grassa degli organi parenchimali si sviluppa secondo tre meccanismi principali.

1. Aumento dell'apporto di acidi grassi liberi nelle cellule del miocardio.
2. Violazione del metabolismo dei grassi.
3. Disintegrazione delle strutture lipoproteiche all'interno della cellula.

Molto spesso questi meccanismi sono attivati ​​durante l'ipossia, l'infezione (difterite, tubercolosi, sepsi) e l'intossicazione del corpo con cloro, fosforo o arsenico.

Di regola, la distrofia grassa è reversibile, ele strutture cellulari compromesse vengono ripristinate nel tempo. Ma se il processo è fortemente avviato, tutto finisce con la morte di tessuti e organi. I medici distinguono le seguenti malattie associate all'accumulo di grasso nelle cellule:

- Malattia di Gaucher;

- Malattia di Tay-Sachs;

- Malattia di Niemann-pick e altri.

Dystrophies carboidrati

Tutti i carboidrati presenti nel corpo,può essere diviso in polisaccaridi (il più comune dei quali è il glicogeno), glicosaminoglicani (mucopolisaccaridi: acido ialuronico e condroitinsolfurico, eparina) e glicoproteine ​​(mucine, cioè muco e mucoidi).

Al fine di identificare i carboidrati nelle celluleorganismo, condurre un test specifico - reazione CHIC. La sua essenza è che il tessuto viene trattato con acido iodico e quindi con fucsina. E tutte le aldeidi diventano rosse. Se è necessario isolare il glicogeno, l'amilasi viene aggiunta ai reagenti. I glicosaminoglicani e le glicoproteine ​​sono colorati con blu di metilene. Le distrofie dei carboidrati parenchimali sono solitamente associate a metabolismo compromesso di glicogeno e glicoproteine.

Interruzione del metabolismo del glicogeno

Il glicogeno è la riserva del corpo di "nero"giorno affamato. " La maggior parte di essi è immagazzinata nel fegato e nei muscoli e consuma questa energia in modo molto economico. La regolazione del metabolismo dei carboidrati avviene attraverso il sistema neuroendocrino. Il ruolo principale è assegnato, come al solito, al sistema ipotalamico-ipofisario. Produce ormoni tropici che controllano tutte le altre ghiandole endocrine.

La violazione del metabolismo del glicogeno èun aumento o una diminuzione della sua quantità nei tessuti, così come l'aspetto in cui non dovrebbe essere. Tali cambiamenti sono più pronunciati nel diabete mellito o nella glicogenosi ereditaria. La patogenesi del diabete mellito è abbastanza ben studiata: le cellule pancreatiche cessano di produrre insulina nella quantità necessaria e le riserve energetiche delle cellule si esauriscono rapidamente, poiché il glucosio non si accumula nei tessuti, ma viene eliminato dal corpo con le urine. Il corpo "apre" le sue riserve, e in primo luogo si sviluppa la distrofia parenchimale del fegato. Gli spazi chiari appaiono nei nuclei degli epatociti e diventano leggeri. Pertanto, sono anche chiamati "nuclei vuoti".

La glicogenosi ereditaria è causata dalla mancanza o assenza di enzimi coinvolti nell'accumulo di glicogeno. Attualmente, ci sono 6 tali malattie:

- malattia di Girke;

- Malattia di Pompe;

- Malattia di MacDard;

- malattia di Gers;

- Malattia di Forbes-Corey;

- La malattia di Andersen.

La loro diagnosi differenziale è possibile dopo una biopsia epatica e l'uso dell'analisi isto-enzima.

Interruzione del metabolismo della glicoproteina

Queste sono distrofie parenchimali causate daaccumulo nei tessuti di mucine o mucoidi. Altrimenti, queste distrofie sono anche chiamate mucose o mucose, a causa della caratteristica consistenza delle inclusioni. A volte si accumulano su vere mucine, ma solo sostanze simili a loro che possono condensare. In questo caso, stiamo parlando di distrofia dei colloidi.

La microscopia del tessuto consente di determinare non solola presenza di muco, ma anche le sue proprietà. A causa del fatto che detriti cellulari, così come un segreto viscoso, impedisce il normale deflusso di liquido dalle ghiandole, si formano le cisti e il loro contenuto tende ad essere l'infiammazione.

Le cause di questo tipo di distrofia possono essere le piùdiverso, ma il più delle volte è un catarro di membrane mucose. Inoltre, se una malattia ereditaria, il quadro patogenetico di cui si adatta bene con la definizione di distrofia mucosa. Questa è la fibrosi cistica. Il pancreas, il tubo intestinale, il tratto urinario, i dotti biliari, il sudore e le ghiandole salivari sono interessati.

La risoluzione di questo tipo di malattia dipende dala quantità di muco e la durata della sua scarica. Meno tempo è passato dall'esordio del processo patologico, più è probabile che la mucosa si riprenda completamente. Ma in alcuni casi si osserva la desquamazione dell'epitelio, la sclerosi e la funzionalità compromessa dell'organo colpito.