Emoblastosi paraproteinemici e loro tipi

In conformità con ICD-10, paraproteinemicol'emooblastosi è attribuita alla seconda classe di neoplasie (C00-D48), parte di C81-C96. Ciò include tumori maligni dell'ematopoietico, linfoide e tessuti ad essi correlati.

Appartengono al gruppo di malattie tumoraliil sistema circolatorio, la cui caratteristica principale è la secrezione di paraproteine ​​e / o dei loro frammenti. In diversi pazienti le paraproteine ​​possono raggiungere concentrazioni significative nel siero e appartenere a classi diverse. La fonte di crescita del tumore è i linfociti B.

Emoblastosi paraproteinemici sono diffusi in tutto il mondo. Con l'età del paziente, la loro frequenza aumenta solo.

Classificazione di emooblastiosi paraproteinemici

Forme di rilascio Leucemia seconda di ciò che secernono immunoglobuline, e il tipo di caratteristiche morfologiche del tumore al substrato:

• linfomi secernenti lg;
• mieloma multiplo;
• malattie a catena pesante;
• leucemia plasmacellulare acuta;
• Macroglobulinemia di Waldenstrom;
• plasmocitoma solitario.

Caratteristiche cliniche generali

Quali sono i segni dell'emooblastosi paraproteinemica?

Il quadro clinico è caratterizzato dalla presenzaun tumore che produce paraproteina e un'immunodeficienza umorale secondaria che si sviluppa in tutti i pazienti quando la massa tumorale si accumula. Secondo la natura della malattia, lo stadio è cronico (sviluppato) e acuto (terminale).

Paraproteinemia determina le manifestazioni comuni per l'anno in corso:

• Neuropatia periferica.
• Aumento della viscosità del sangue.
• Patologie microcircolatorie.
• Sindrome emorragica.
• Sconfitta dei reni.
• Crioglobulinemia 1-2 tipi, amiloidosi.

Questa è la classificazione più comune di emosoblastiosi paraproteinemici. Consideriamo ogni specie in modo più dettagliato.

Mieloma multiplo

Il mieloma multiplo è considerato il piùmolto diffuso per motivi non chiari del suo sviluppo. Il quadro morfologico è rappresentato da plasmacellule di un certo grado di maturità, spesso con caratteristiche di atipismo. Lo stadio spiegato è caratterizzato dalla localizzazione del tumore nel midollo osseo, a volte nei linfonodi, nella milza, nel fegato.

La natura della distribuzione nel midollo dei focolai ci permette di distinguere diverse forme di mieloma multiplo: diffuso-focale, diffuso e multi-focale.

Intorno ai fuochi del tumore, le ossa vengono distrutte,perché il mieloma multiplo stimola l'attività osteoclastica. Nel processo osteolitico con forme diverse ci sono caratteristiche. Ad esempio, una forma focale diffusa caratterizza l'osteoporosi, che causa la comparsa di focolai di osteolisi; diffuso - osservazione dell'osteoporosi; focale multipla - possibili focolai osteolitici individuali. Lo stadio disteso del tumore di solito non influisce sulla distruzione dell'osso corticale. Si assottiglia e solleva, formando allo stesso tempo sul cranio, sterno, costole di gonfiore. Lo stadio terminale del tumore è caratterizzato dalla formazione di difetti end-to-end e dalla germinazione nei tessuti molli situati intorno.

Tipi di mieloma

La classe delle immunoglobuline secrete influisce sul rilascio di diverse specie di mieloma multiplo: A-, D-, G-, E-mieloma, Bence-Jones tipo I o C, non secretivo.

Mieloma è diviso in 3 fasi, basata sull'analisi della creatinina nel sangue, emoglobina nelle urine e nel siero paraproteina, radiografie ossee.

• Stadio 1 - il tumore ha una massa inferiore a 600 g / m².
• 2 ° stadio: da 600 a 1 200 g / m².
• Fase 3: oltre 1.200 g / m².

L'assenza o la presenza di insufficienza renale influisce sull'assegnazione dello stadio del simbolo A o B. Quali sono i sintomi di questa forma di emoblastosi paraproteinemica?

Il tumore ha un quadro clinico diversificato. L'apparizione dei primi segni di solito si verifica nel terzo stadio (debolezza, affaticamento, dolore). La conseguenza del processo osteodistruttivo è lo sviluppo della sindrome del dolore. Il dolore più frequente nella sconfitta del sacro e della colonna vertebrale. Costole, sezioni di ossa omerali e femore colpite da un tumore sono spesso colpite. La localizzazione extradurale dei fuochi è caratterizzata dal fatto che la compressione del midollo spinale segue la sindrome del dolore espressa.

La diagnosi è stabilita sulla base dei dati,ottenuto dopo la puntura sternale e la rilevazione di immunoglobuline monoclonali nell'urina e / o nel siero del sangue. L'esame radiografico dello scheletro è di ulteriore importanza. Se il paziente ha una forma multifocale, la puntura dello sterno non può rivelare il tumore.

Dopo la diagnosi di paraproteinemical'emooblastosi (foto del tumore può essere trovata nell'articolo) è stata stabilita, viene eseguito un esame radiografico dello scheletro prima del trattamento, viene controllata la funzione del fegato e dei reni. L'urografia escretoria e altri metodi aggressivi di ricerca sui reni non sono consentiti, in quanto possono provocare lo sviluppo della loro irreversibile insufficienza acuta.

Metodi di terapia del mieloma

Di regola, iniziano il trattamento con un ospedale ematologico, e quindi è già possibile condurlo a livello ambulatoriale.

Nei casi in cui i singoli focolai di osteolisiuna minaccia di una frattura patologica, principalmente delle parti portanti dello scheletro, viene creata, se ci sono grandi nodi tumorali separati di qualsiasi posizione, i primi sintomi della compressione spinale, il periodo postoperatorio dopo una laminectomia decompressiva, quindi la radioterapia è raccomandata.

Il plasmocitoma solitario

Quali altre emmoblastosi paraproteinemici ci sono?

Il plasmocitoma solitario è un tumore locale. Il quadro clinico dipende dalle dimensioni e dalla posizione. I plasmocitomi più spesso solitari sono un mieloma multiplo in una fase precoce. Il plasmocitoma solitario osseo è soggetto a generalizzazione, che viene rilevato come mieloma multiplo entro 1-25 anni dopo l'esecuzione della terapia radicale.

Un plasmocitoma solitario extrasternale può essere localizzato in qualsiasi organo, ma principalmente nel tratto respiratorio superiore e nasofaringe. Il 40-50% dei pazienti soffre di metastasi ossee.

La diagnosi si basa sui dati morfologiciesami di biopsia o materiale di puntura. Prima di iniziare il trattamento, è necessario escludere il mieloma multiplo. Per il trattamento vengono utilizzati la chirurgia radicale e / o la radioterapia, con l'aiuto di cui il 50% dei pazienti è guarito completamente. I pazienti con un plasmocitoma solitario sono monitorati a vita perché sono in grado di generalizzare il processo.

Questo non è tutti i tipi di emooblastosi paraproteinemica.

Macroglobulinemia di Waldenstrom

La macroglobulinemia di Waldenstrom è cronicanella maggior parte dei casi, leucemia linfocitica subleukemic o aleucemica. La localizzazione del tumore secernente lgM si verifica nel midollo osseo. Caratterizza la sua composizione linfocitaria di cellule con una mescolanza di plasma. Oltre alle IgM monoclonali, le cellule tumorali in circa il 60% dei pazienti secernono una proteina Bens-Jones. La macroglobulinemia di Waldenstrom è molto meno comune del mieloma multiplo.

Le manifestazioni cliniche più frequenti sonosanguinamento e sindrome da alta viscosità. È inoltre possibile osservare la neuropatia periferica, l'immunodeficienza secondaria, l'amiloidosi, il danno renale. Raramente si sviluppa insufficienza renale. Per uno stadio esteso, un aumento del fegato, della milza e / o dei linfonodi, una perdita di peso corporeo nel 50% dei pazienti è caratteristica. Anemia tardiva, i leucociti possono essere normali, la formula dei leucociti è invariata, la linfocitosi con leucocitosi lieve è abbastanza comune e alcuni casi di neutropenia è possibile. Un fenomeno comune è un tasso nettamente aumentato di VES.

La diagnosi è basata su immunochimicadeterminazione monoclonale IgM trepanobiopsy dati sangue o urina sternale puntura elettroforesi e proteine ​​del siero. La terapia viene eseguita nell'ospedale ematologico. Che altro succede neoplasie ematologiche paraproteinemic?

Malattie di catene pesanti

Malattie di catene pesanti da clinici ele caratteristiche morfologiche sono molto diverse. Per le loro peculiarità è la presenza nell'urina e / o nel siero della proteina anormale. Ci sono a-, g-, m-malattie di catene pesanti.

Il più comune è una malattia, che colpisceprincipalmente bambini e giovani fino a 30 anni. La malattia è comune in Medio e Medio Oriente, nei paesi del bacino del Mediterraneo. Ha due forme di percolazione: polmonare e addominale (l'infestazione polmonare è estremamente rara). Il quadro clinico determina la sindrome da assorbimento alterato, amenorrea, diarrea cronica, calvizie, steatorrea, ipopotassiemia, esaurimento, ipocalcemia, edema. Ci possono essere dolore addominale e febbre.

Descrizione della malattia delle catene pesanti g (malattiaFranklin) si verifica in poche decine di pazienti. I dati morfologici e il quadro clinico sono diversi, bassi specifici. I proteinuria più frequentemente riscontrate neutropenia relativa, trombocitopenia, anemia,, febbre irregolare progressiva, lesioni con edema Waldeyer linguetta anello, palato molle ed eritema, ingrossamento del fegato, linfonodi e milza. Questa malattia è di solito rapida-progressiva e difficile. Tra pochi mesi inizierà la morte.

La malattia delle catene pesanti m è la più raramodulo. Di norma, gli anziani sono esposti alla malattia. Malattia si manifesta come una leucemia linfocitica subleukemic o aleukemic, linfonodo allargamento di solito non è espresso, ma milza e / o ingrossamento del fegato. Alcuni pazienti dicono amiloidosi e osteodestruktsii. E nel midollo osseo del paziente quasi ogni spettacolo infiltrazione linfocitaria. Una pluralità di linfociti vacuolate, può anche essere una miscela di plasma e linfoblasti, plasmacellule.

Fare la diagnosi su un quadro clinico estremamentedifficile. La sua costituzione avviene attraverso metodi immunochimici che rilevano nell'urina e / o nel siero del sangue le pesanti catene immunoglobuliniche a, gom. Il trattamento dell'emooblastosi paraproteinemica di questo tipo avviene nell'ospedale ematologico.

linfoma secernente lg

linfoma secernente lg è un tumore che haprevalentemente localizzazione extragastricolare, sono spesso altamente differenziati (linfoplasmocitici, linfocitici), rarefaciali, cioè i sarcomi. La differenza dagli altri linfomi è la secrezione di immunoglobuline monoclonali, spesso di classe M, un po 'meno spesso di classe G ed estremamente raro A, compresa la proteina di Bence-Jones. Diagnosticato e trattato secondo gli stessi principi dei linfomi che non secernono immunoglobuline. Se vi sono sintomi causati dalla paraproteinemia, i metodi di prevenzione e trattamento sono gli stessi della macroglobulinemia di Waldenstrom e dei mielomi multipli.

Successivamente, comprenderemo le cause delle emooblastosi paraproteinemiche.

motivi

Le cause principali dello sviluppo della patologia:

• Radiazioni ionizzanti
• Mutageni chimici.
• I virus.
• Fattore ereditario

Diagnosi con emooblastiosi paraproteinemici

La patologia viene diagnosticata con l'aiuto di:

• Esami del sangue di laboratorio L'emoglobina, le cellule blast nel sangue saranno abbassate, il livello dei leucociti, la VES, le piastrine aumentate.
• Ricerca di laboratorio di urina.
• Biochimica della massa ematica per elettroliti, acido urico, creatinina e colesterolo.
• Studio di laboratorio delle feci.
• Raggi X con un'enfasi sui linfonodi, che saranno aumentati di dimensioni.
• Ultrasuoni degli organi interni.
• ECG.
• Diagnosi virologica
• Trepanobiopsia bronchiale o puntura lombare.
• Puntura dei linfonodi.
• Studi sulla composizione cellulare del midollo osseo.
• Diagnosi citologica
• Coagulazione.

trattamento

Il trattamento comprende chemioterapia, radioterapiaesposizione e sanguinamento extracorporeo. La chemioterapia è il principale tipo di terapia per le emooblastosi. Il farmaco specifico è selezionato in base al processo del tumore. Vengono utilizzati i citostatici dell'ultima generazione del tipo "Sarcolysin" o "Cyclophosphan". Utili anche "Vincristina", "Prednisolone", "Asparaginasi" e "Rubomicina". Il trapianto della sostanza midollare, che viene effettuato in caso di remissione, è in grado di liberarsi definitivamente dalla malattia.

prevenzione

È necessario durante la remissione della paraproteinemicaemmoblastosi manutenzione preventiva delle esacerbazioni, prima di tutto, l'esclusione dei mezzi che li causano. Prevenzione dell'immunizzazione Rh - cautela nelle trasfusioni di sangue, quando il sangue Rh positivo è stato iniettato per errore. Inoltre, viene effettuata la prevenzione delle esacerbazioni con l'aiuto di un effetto citotossico lungo, ma debole.

Abbiamo esaminato le principali emoblastasi paraproteinemiche.